Enfermedad de Coats, la patología de la visión que más afecta a la población masculina

La enfermedad de Coats es una patología idiopática que se caracteriza por telangiectasias retinianas y exudados interretinianos y/o subrretinianos, que puede desencadenar en un desprendimiento de retina exudativo, glaucoma neovascular o ceguera unilateral si no es tratada. 

En la mayoría de los casos, esta enfermedad suele ser unilateral, no hereditaria y no presenta asociaciones étnicas ni geográficas. Suele afectar principalmente a varones jóvenes durante la primera década de vida, tiene un rango de aparición desde los 3-4 meses de vida hasta los 28 años aproximadamente. 

Cuando se detecta en edades adultas, también ocurre en varones y es unilateral. Estos pacientes adultos pueden ser asintomáticos, presentan buena agudeza visual y el desarrollo de la patología suele desarrollarse más lentamente, al contrario que en el caso de los niños. 

¿Qué es la enfermedad de Coats? 

La enfermedad de Coats es una vasculopatía retiniana idiopática que se caracteriza por la aparición de telangiectasias congénitas, aneurismas en la vasculatura de la retina y depósitos de exudados intraretinianos y subretinianos. 

La manifestación clínica más frecuente de esta patología es la leucocoria (reflejo blanco dentro del ojo), pero también puede cursar con disminución severa de la agudeza visual y estrabismo.

La fisiopatología de la enfermedad comenzaría con el deterioro de la barrera hematoretiniana y la debilidad de la pared vascular, originando la formación de telangiectasias y aneurismas, lo cual provoca una fuga progresiva de fluido subretiniano, sangrado y depósitos de lípidos, desencadenando un desprendimiento de retina exudativo.    

La córnea, el iris y el humor vítreo no suelen verse afectados en las primeras etapas de la enfermedad. Sin embargo, en estados avanzados, si podemos encontrar isquemia en segmento anterior, catarata, neovascularización del iris, reacción inflamatoria en cámara anterior o neovasos en el ángulo iridocorneal. 

La principal complicación son los exudados sub o intraretinianos, esto ocurre en la mayoría de los casos, al contrario que la aparición de sangrado retiniano, que es poco frecuente encontrarlo y, de observarse, se vería sobre las telangiectasias. Otras complicaciones podrían ser macroquistes intraretinianos, tumores vasoproliferativos secundarios, glaucoma neovascular y colesterolosis de la cámara anterior. 

Las alteraciones de la vasculatura suelen presentarse en la periferia retiniana, entre el ecuador y la ora serrata. Según los hallazgos patológicos del segmento posterior, la enfermedad de Coats se puede clasificar según Shields de la siguiente forma: 

  • Estadío 1: telangiectasias retinianas
  • Estadío 2 A: exudados extrafoveales
  • Estadío 2B: exudados con compromiso foveal 
  • Estadío 3A1: Desprendimiento de retina parcial sin compromiso foveal
  • Estadío 3A2: Desprendimiento de retina parcial con compromiso foveal
  • Estadío 3B: Desprendimiento de retina total
  • Estadío 4: Desprendimiento de retina total con aumento de la presión intraocular
  • Estadío 5: Terminal, ptisis bulbi

¿Cuáles son las causas de la enfermedad de Coats? 

La etiología de esta enfermedad aún se desconoce, no hay evidencias acerca de componente genético, inflamatorio o vaso oclusivo. Sin embargo, hay estudios donde se observa una mutación del gen NDP, responsable de la enfermedad de Norrie y algunas vasculopatías retinianas. Esta mutación genética somática unilateral, localizada en el cromosoma X, produciría un desarrollo anómalo de los vasos de la retina. 

¿Existen tratamientos para la enfermedad de Coats?

El tratamiento dependerá de la gravedad del diagnóstico. La enfermedad de Coats tiende a ser progresiva y su tratamiento va dirigido a cerrar los vasos anómalos mediante fotocoagulación láser (crioterapia). En estadios más avanzados, se requiere el uso de antiangiogénicos (Anti-VEGF), para paliar el crecimiento de vasos sanguíneos, reducir los exudados y fluidos subretinianos. Los casos más graves suelen requerir una intervención quirúrgica (vitrectomía).

La mayoría de los pacientes, si la enfermedad se ha detectado precozmente, suelen reaccionar de forma positiva a los tratamientos. 

La angiografía fluoresceínica o la ecografía son pruebas de vital importancia para el control de la enfermedad. Es por ello que recomendamos acudir a un centro oftalmológico especializado para su detección temprana.

   

Bibliografía

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