aniridia congenita

Aniridia. La ausencia del iris

El iris es la parte circular y de color del ojo, en el centro del mismo se encuentra la pupila. Su función es la de regular la luz que penetra en el interior del globo ocular.

Es tal la importancia que tiene el iris que un mal funcionamiento de éste puede afectar gravemente a la visión, provocando un enfoque deficiente de los elementos y objetos que vemos, ya que la regulación de luz que entra al ojo no se realiza de la manera más óptima posible.

Una de las afecciones, que provocan el funcionamiento inadecuado del iris, es la Aniridia o ausencia del iris, en el artículo de hoy les explicamos en que consiste esta patología.

iris del ojo

¿Qué es la aniridia?

Es una patología ocular consistente en la ausencia del iris, ya sea completa o parcial, ya que en la mayor parte de los casos existe un iris incipiente que no ha terminado de desarrollarse de forma adecuada (hipoplasia).

Se trata de un trastorno ocular hereditario y congénito que, generalmente, afecta a ambos ojos. Como consecuencia, se genera la denominada fotofobia, es decir, intolerancia a la luz debido a que el ojo es incapaz de controlar la luz que entra.

aniridia ojo sin iris

Causas:

Esta patología puede estar causada por:

  • Defecto congénito:
    • Heredado de los padres
    • Alteración del gen cromosoma 11 (PAX6)
  • Traumatismo
  • Cirugía complicada

Clasificación:

  • Aniridia del Tipo I.

También conocida como aniridia congénita, es hereditaria y provocada por la falta de desarrollo del globo ocular debido a la anomalía del cromosoma 11 durante el embarazo, por lo cual el iris desaparece total o parcialmente.

  • Aniridia del Tipo II

En este caso la patología aparece esporádicamente, sin necesidad de contar con antecedentes familiares. Una vez que la adquieres pasa a ser hereditaria.

Síntomas de la aniridia

  • Fotofobia, deslumbramiento.
  • Mala visión.
  • Agudeza visual inferior al 20%.
  • Aspecto irregular de la pupila y de un gran tamaño.

Este trastorno ocular puede dar lugar a otras patologías como:

  • Nistagmo congénito sensorial, movimientos incontrolados de los ojos debido a un desarrollo incompleto de la retina.
  • Cataratas congénitas: afecta al 50% de los casos de aniridia de tipo I.
  • Queratopatía: afecta a un 20% de los casos de aniridia, padeciendo de ojo seco.
  • Luxación de cristalino
  • Glaucoma, hasta un 70% de los casos de aniridia derivan en glaucoma.
  • Hipoplasia de la fóvea o del nervio óptico
  • Tumor de Wilms, una afectación sistétmica.
  • Alteraciones en la córnea

Diagnóstico:

El primer paso para el diagnóstico se aprecia de forma visual, puesto que una bebé con esta patología, va a cerrar los ojos con la luz.

En este caso el médico especialista en oftalmología debe estudiar la gravedad de la misma y las diferentes alteraciones asociadas a ésta.

Una vez que el oftalmólogo diagnostique la enfermedad el paciente deberá acudir a revisiones oftalmológicas periódicas.

¿Cómo tratar la aniridia?

El tratamiento de la aniridia variará según el caso antes el que nos encontremos:

  • Mejorar el déficit visual con ayuda optométrica.
  • En los casos de queratopatía se recurre a tratamiento farmacológico, con sueros y colirios que permitan el crecimiento del epitelio.
  • En el caso de glaucoma, se recurre a fármacos hipotensores y en casos extremos, tratamiento quirúrgico.
  • Lente intraocular de Morcher para limitar la luz que entra a la retina, reduciendo así la fotofobia.
  • Lentillas cosméticas con iris artificial que a su vez alivian esa intolerancia a la luz (fotofobia) y a su vez disminuyen el movimiento involuntario de los ojos (nistagmo).
  • Microcirugía para la reconstrucción del iris en aquellos casos de ausencia parcial.
  • Implantes anulares para, en los casos de ausencia total de iris, formar el iris completo.
  • Artificial iris, técnica novedosa consistente en la implantación sin suturas de un iris flexible y totalmente personalizado.

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Fuentes:

  • Nelson L.B., Spaeth G.L., Nowinski T.S. et al. Aniridia. A review. Surv Ophthalmol, 1984; 28: 621-42. Más información.
  • Lilakova D., Hejcmanova D., Juttnerova V. Rozsival P. Aniridia. Cesk Slov Oftalmol, 2002; 58: 176-179.
  • Rivas L., Murube J., Rivas A., Murube E. Estudio del ojo seco en pacientes con aniridia congénita mediante citología de impresión. Arch Soc Esp Oftalmol, 2003; 78: 615-622. Más información.